los pacientes con Ataxia de Friedreich (AF) muestran un deterioro progresivo de las respuestas neuronales auditivas a la estimulación acústica continua

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Los investigadores han encontrado que los pacientes con Ataxia de Friedreich (AF) muestran un deterioro progresivo de las respuestas neuronales auditivas a la estimulación acústica continua.

El estudio titulado "Agotamiento rápido de la conducción neural auditiva en una enfermedad mitocondrial prototípica, la Ataxia de Friedreich" (“Rapid exhaustion of auditory neural conduction in a prototypical mitochondrial disease, Friedreich ataxia", en inglés), se publicó en la revista Clinical Neurophysiology.

Los pacientes con trastornos del espectro de neuropatía (enfermedad nerviosa) auditiva (ANSD por sus siglas en inglés, auditory neuropathy (nerve disease) spectrum disorders ) tienen un patrón típico de trastorno de la audición. Una de sus quejas es la interrupción de la comprensión del habla, especialmente en presencia de ruido.

En la subcategoría de ANSD que resultan del deterioro del nervio coclear, también conocido como nervio acústico, los audífonos y la estimulación eléctrica de las neuronas cocleares muestran una efectividad limitada. Por lo tanto, la comprensión de los mecanismos que subyacen a la pérdida de claves de tiempo en estas neuronas es particularmente importante.

La AF es uno de los trastornos que comparten la disfunción auditiva relacionada con ANSD. Sin embargo, se desconoce la influencia de la degeneración neuronal debida al estrés oxidativo y también del fallo energético resultante de la disfunción de las mitocondrias (las centrales eléctricas de la célula), dos características distintivas de la AF, en las ANSD.

Los pacientes con AF tienen una deficiencia característica en una proteína mitocondrial llamada frataxina, que conduce a la disfunción de las ATPasas Na + / K +, particularmente en las neuronas auditivas. Estas enzimas (proteínas especializadas) expulsan el sodio de las células y hacen ingresar el potasio a las mismas y dependen de una molécula llamada ATP, la moneda de energía de la célula, que no se produce en la AF.

Dada la previsible conducción nerviosa más lenta en pacientes con AF, el equipo de investigación utilizó un método de registro modificado de respuestas auditivas promediadas del tronco cerebral (ABR, por sus siglas en inglés), una prueba de la función auditiva en respuesta a estímulos acústicos. Treinta y siete pacientes con AF (14 hombres, 23 mujeres, con una edad media de 37) participaron en el estudio.

Probaron los ABR analizando las respuestas a los clics de 80 decibeles en bloques consecutivos de 250 repeticiones, con el objetivo final de evaluar el efecto de la estimulación sostenida en la sincronía neural, un término para la activación simultánea de neuronas dentro de la misma red, en vías auditivas.

El estudio incluyó a 37 pacientes con AF. Treinta y cuatro pacientes tenían perturbada la sensibilidad auditiva así como la comprensión del habla en presencia de ruido y presentaban unaemisión otoacústica, un sonido generado dentro del oído que puede ser espontáneo o en respuesta a un estímulo.

El análisis reveló que la mayoría de los oídos tenían características de ANSD con ABR anormales, que contrastaban con la sensibilidad auditiva casi normal.

Es importante destacar que 26 de 68 oídos mostraron patrones ABR iniciales casi normales en respuesta a series más cortas de estímulos. Sin embargo, series más largas, con unos pocos cientos de estimulaciones de clics, llevaron a un empeoramiento gradual. Los autores atribuyen este hallazgo a un fallo energético debido a la producción insuficiente de ATP en AF.

"Los pacientes [AF] evaluados aquí mostraron un empeoramiento progresivo de la conducción anormal en las vías auditivas cuando se los sometió a una estimulación continua", escribieron los científicos.

"Este modelo de neuropatía sensorial metabólica advierte contra la exposición de los pacientes con deterioro metabólico a la estimulación auditiva sostenida", concluyeron.